INTRODUCCIÓN

El crecimiento mamario inicia a la quinta semana embrionaria. Los elementos endodérmicos denominados crestas maMarías dan lugar a las mamas, estos se extienden desde la región axilar hasta la ingle, los brotes se dan en el cuarto espacio intercostal. Debido al estímulo hormonal en la adolescencia se desarrollan las yemas mamarias, estas se transforman el tejido glandular1. La influencia estrogénica determina el crecimiento del tejido adiposo y los conductos galactóforos. La progesterona estimula el crecimiento lobulillar y gemación alveolar².

Existen dos teorías implicadas en la formación de tejido mamario accesorio; la primera se basa en la falta de regresión y desplazamiento de las crestas maMarías y la segunda se cree que glándulas sudoríparas apocrinas modificadas forman tejido glandular accesorio³.

Epidemiología

El tejido mamario accesorio se presenta en el 1% de la población al momento del nacimiento⁴. El sitio más frecuente de localización es la región axilar en el 60 al 70% seguido por la vulva. Aunque controversial, existe asociación con anormalidades renales y del sistema nervioso central⁵.

El 95% de las mujeres poseen tejido mamario en la región axilar denominado proceso de Spence una prolongación normal del tejido mamario evidente al examen físico en 6 de cada 100 mujeres. A diferencia del tejido accesorio axilar que es separado del tejido glandular mamario normoinsertado⁶.

Clasificación

En 1915 Kajava escribe el sistema de clasificación para el tejido mamario accesorio: La clase 1 se denomina “polimastia” y consiste en una mama completa con pezón, areola y tejido glandular. La clase 2 es una mama supernumeraria sin areola, que consta de tejido glandular y un pezón. La clase 3 consiste en una areola y tejido glandular. La clase 4 es solo tejido glandular. La clase 5 contiene solo un pezón y una areola y se denomina "pseudomama". La clase 6 consiste solo en un pezón (politelia), y la clase 7 consiste solo en una areola. Por último, la clase 8 se denomina "pilosis politelia" y consiste solo en un parche de cabello⁷. En el caso expuesto se considera una clase 2.

Fibroadenomas en tejido accesorio axilar

Al igual que el tejido glandular normal el tejido accesorio puede sufrir las mismas alteraciones benignas o malignas. Los fibroadenomas son considerados los tumores benignos más frecuentes en la región maMaría a pesar de ello la aparición de fibroadenomas en la región axilar accesoria se considera un hallazgo infrecuente⁸.

Los fibroadenomas son masas firmes de 1 a 2 cm compuestas de la proliferación de epitelio y de estroma muchas veces difíciles de distinguir de los quistes⁹. Según la literatura los fibroadenomas en tejido accesorio axilar aparecen al promedio de edad de 32 años, 10 años menos que el aparecimiento de fibroadenomas en tejido glandular ortotópico10. Son más frecuentes en el tejido accesorio axilar derecho. A pesar de que no existen grandes estudios acerca de este tema, la prevalencia oscila en el 2% de los pacientes que se someten a exceresis de tejido accesorio axilar.

Factores de riesgo:

El riesgo de fibroadenomas disminuye con el número de gestas y la menopausia. No se consideran factores de riesgo la edad de la primera gesta, edad de la menarquia, duración de la lactancia materna, número de abortos o pérdidas y edad de ooforectomía¹⁰.

REPORTE DE CASO

Paciente de 48 años, antecedentes clínicos de glándula maMaría supernumeraria derecha desde el nacimiento.

Antecedentes Gineco-obstétricos: menarquia 11 años, ciclos menstruales irregulares cada flujo normal por 5 días, dismenorrea: no, mastodinia: si EVA 5/10, gestas: 1, abortos: no, cesáreas: 1, hijos vivos:1.

Paciente que refiere desde su nacimiento glándula mamaría accesoria axilar derecha, para posterior a su primera gesta evidenciarse de forma bilateral, con presencia de secreción láctea en el periodo posparto, posterior a ello no refiere malestar. Hasta hace 1 año nota crecimiento progresivo y dolor que llega a EVA 5/10 de predominio derecho previo a su periodo menstrual acompañado de sensación de masa y estrés social. Acude a facultativo particular en donde al examen físico nota glándulas mamarías accesorias axilares bilaterales más pezón accesorio axilar bilateral. Se realizan exámenes complementarios de imagen evidenciando en glándula accesoria derecha nódulo sólido de contornos definidos. Debido a crecimiento, sensación de masa, dolor y presencia de nódulo se decide exceresis de los mismos más envío a estudio histopatológico.

Examen físico: pezón accesorio más glándula maMaría supernumeraria axilar derecha de aproximadamente 5 centímetros en su espesor total, a la palpación profunda, masa de consistencia sólida de bordes definidos móvil no dolorosa a la palpación de aproximadamente 1 centímetro de diámetro, sin salida de secreción por pezón accesorio. Glándula maMaría supernumeraria axilar izquierda de aproximadamente 4 centímetros en su espesor total, sin salida de secreción por pezón accesorio. Se palpan ganglios en región axilar izquierda no dolorosos. Mamas normoconfiguradas sin cambios tróficos en piel ni pezón.

Exámenes de imagen

Mamografía 2 D; mama derecha en región axilar se identifica tejido mamario accesorio de mediana densidad contornos circunscritos mide 13,5 mm, mama izquierda: no hay evidencia de lesiones dominantes que sugieran malignidad, calcificaciones patológicas o distorsión del parénquima y piel. Pectorales definidos no se evidencian adenopatías axilares bilaterales.

Ecografía glándula axilar derecha: nódulo sólido ovoide hipoecogénico de contornos definidos 13* 7* 7 centímetros. Izquierda: cuadrante súpero externo zona B dos nódulos adyacentes de 7,5*6,8 mm no vascularización.

Conclusión: BIRADS 2, nódulos sólidos en mama axilar supernumeraria accesoria derecha y en axila izquierda.

Impresión diagnóstica:

• Glándula mamaría axilar supernumeraria bilateral.
• Nódulo mamario en glándula maMaría axilar supernumeraria derecha.
• Nódulos mamarios en cuadrante supero externo de mama izquierda.

Procedimiento quirúrgico.

Se realiza: exceresis de tejido mamario accesorio bilateral más fibroadenoma derecho.

Hallazgos operatorios:

Glándula maMaría accesoria derecha de aproximadamente 15*10 centímetros de diámetro y espesor más pezón accesorio.

Fibroadenoma de 1,5 centímetros de diámetro máximo adherido de tejido mamario accesorio axilar derecho.

Glándula maMaría accesoria izquierda de aproximadamente 8*5 centímetros de diámetro y espesor más pezón accesorio.

Diagnóstico completo: glándula maMaría axilar accesoria bilateral más fibroadenoma derecho en glándula mamaría accesoria derecha

Anatomía patológica

Macroscópico

Segmento mamario derecho de 62,9 gramos que mide 8,5*5,5*3 cm con sección elíptica de piel de 6,5*1,5 cm con pezón de 0,5*0,5 cm, al corte el tejido es sólido amarillento de aspecto graso con evidencia de nódulo blanquecino de 1,3 cm de diámetro, elástico.
Segmento mamario izquierdo de 40.7 gramos que mide 7*4,5*2,5 cm con elipse de piel de 5*1,5 cm con zona de pezón de 0,5*0,5 al corte es sólido, amarillento de aspecto graso con escasas bandas fibrosas.

Diagnóstico patológico

Glándula maMaría axilar derecha y fibroadenoma mamario axilar derecho con patrón de crecimiento intracanalicular. Algunos ductos tapizados por epitelio hiperplásico, el estroma circundante está densamente hialinizado.

Pezón accesorio axilar derecho sin alteraciones.

Glándula maMaría axilar izquierda constituida por ductos y acinos con doble hilera celular sin atipia.

Pezón accesorio axilar izquierdo sin alteraciones.

DISCUSIÓN

La mama accesoria axilar se presenta en el 2 al 6% de mujeres, los síntomas más comunes son dolor cíclico en región axilar, sensación de masa y agrandamiento progresivo. Es característico el empeoramiento de la sintomatología en el embarazo o posterior a ello. El tratamiento quirúrgico se decide con base en cuestiones estéticas, crecimiento periódico y dolor10. Los fibroadenomas en tejido accesorio axilar se consideran un hallazgo infrecuente, existen 40 reportes en el mundo descritos¹¹.

La ecografía se considera el primer examen de elección, ya que puede diferenciar lesiones vasculares de avasculares y lesiones sólidas de quísticas. Se identifica como una masa hipoecogénica. Debido a la ubicación del tejido accesorio, se determina muchas veces como lesiones inespecíficas y se confunden fácilmente con ganglios linfáticos. Por lo que el diagnóstico definitivo muchas veces es intraoperatorio con identificación de este en la pieza quirúrgica. Se recomienda la resonancia magnética en caso de sospecha de cáncer de mama oculto12. Otros métodos como la toma de biopsia para citología tienen alta sensibilidad, pero baja especificidad y podría generar falsos positivos11. Para el diagnostico preoperatorio se puede considerar la punción aspiración aguja fina, ya que es un examen menos invasivo pero con la sensibilidad y especificidad y referida¹³.

Entre los diagnósticos diferenciales se encuentra: lipoma, cáncer en mama supernumerario axilar, hidradenitis, linfadenomegalia axilar, lipomas, neoplasia cutánea anexial, quistes y tumor filoides de mama14.

En un estudio retrospectivo en el hospital Damsoyu en Seoul, Damsoyu–Lee estableció un sistema de clasificación basado en la gravedad de la apariencia externa de la glándula maMaría accesoria axilar es así como se detalla en la tabla 1. Con ello determinó características de elegibilidad para resolución quirúrgica entre ellas se detallan tres; 1. crecimiento del tejido accesorio axilar, y/o dolor axilar, 2. crecimiento persistente del tejido accesorio axilar que esté relacionado a estrés social o emocional y 3. Que no exista evidencia de tumor maligno en el tejido accesorio axilar y en el tejido mamario normal15. Se observa que por lo general el tejido mamario accesorio no es retirado a menos que cause problemas estéticos, a diferencia de la identificación de un fibroadenoma en tejido mamario accesorio el cual causa dolor cíclico, crecimiento rápido y preocupación debido a malignidad. En nuestro caso expuesto previamente, la paciente cumple los tres criterios descritos.

La exceresis de un fibroadenoma en tejido mamario normoinsertado se basa en la extracción del fibroadenoma con preservación del tejido glandular, a pesar de ello, los pocos protocolos descritos para resolución de fibroadenomas en una glándula maMaría accesoria axilar, definen que este se extrae junto al tejido glandular accesorio para resolución de la sintomatología, problemas estéticos y con ello también se reduce el riesgo de recurrencia y posibilidad de malignidad¹⁵.

Se establece que en aquellos fibroadenomas pequeños <3 cm, la resección recomendada es en bloque junto con el tejido glandular. En aquellos > 3 cm se prefiere primero la exceresis del fibroadenoma y posterior el tejido glandular para así reducir el tamaño de la cicatriz resultante¹⁵. Otros prefieren la extracción del tejido en 2 pasos; es así como se recomendó el tratamiento mediante la escisión completa de la glándula maMaría accesoria con liposucción de la capa de grasa supramaMaría16 y cierre de la piel, con posterior reevaluación en 6 meses para determinar si se realiza la exceresis de piel redundante o no, con esta técnica se observó que el 75% de pacientes no requirió más cirugías y la cicatriz se presenta más estética.

Se ha determinado que la recurrencia de fibroadenomas en tejido glandular normal es del 15% en 5 años¹⁷. En estudios recientes se ha observado en un periodo de 48 meses la recurrencia en fibroadenomas en tejido accesorio axilar es bajo, en casos de exceresis del fibroadenoma en bloque.

Usualmente el diagnóstico de malignidad se da en el 0.3% al 0.6% en tejido mamario accesorio y el diagnóstico es tardío con un pronóstico desfavorable. Esto se da debido a los múltiples diagnósticos diferenciales, es por ello la importancia del diagnóstico temprano y resolución quirúrgica apropiada¹⁸. Se ha planteado la hipótesis de que el colapso en la luz de los conductos del tejido mamario aberrante cumple un papel en el desarrollo de malignidad¹⁹. El carcinoma ductal infiltrante se asocia con mayor frecuencia al tejido mamario ectópico en el 79%²⁰.

CONCLUSIÓN

Se han reportados menos de 40 casos en el mundo de esta patología. La significancia clínica del tratamiento y diagnóstico de fibroadenomas en el tejido accesorio axilar radica en la susceptibilidad inflamatoria y cambios malignos que pueda presentar. Además, la resolución quirúrgica oportuna mediante la mejor técnica para resultados satisfactorios clínicos y estéticos.

Anexos

Contribución de autores:

a) Concepción y diseño del trabajo: DS, SS, GN, ZV.
b) Análisis e interpretación de datos, redacción del manuscrito y revisión crítica del manuscrito: DS, ZV.
c) Aprobación de su versión final: ZV.
d) Aporte de paciente o material: DS, SS, GN, ZV.
e) Asesoría técnica o administrativa: todos los autores

Conflicto de intereses

Los autores declaramos no tener ningún conflicto de interés personal, financiero, intelectual, económico y de interés corporativo con el Hospital Metropolitano y los miembros de la revista Metro Ciencia.

Financiación

No fue necesario financiamiento económico.