Síndrome de Sjögren primario y enfermedad quística pulmonar: reporte de un caso
Palabras clave:
síndrome de Sjögren (SS), enfermedad quística pulmonar, enfermedad pulmonar intersticialResumen
El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad inflamatoria, autoinmunitaria crónica de etiología desconocida, caracterizada por infiltración del tejido glandular y extraglandular por linfocitos y células plasmáticas. Presenta manifestaciones glandulares (xeroftalmia y xerostomía) y extraglandulares (50%); v.gr.: pulmonares (11%) –las más comunes son la enfermedad intersticial linfocítica y la enfermedad quística pulmonar (25%)–; las manifestaciones extraglandulares preceden, muchas veces, a las manifestaciones glandulares; por este motivo su diagnóstico se confunde o se retrasa.
Caso clínico: paciente de sexo femenino, 71 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial e hipotiroidismo. Hospitalizada por astenia, tos seca y disnea de medianos esfuerzos. Revisión de aparatos y sistemas: xeroftalmia y xerostomía. Exámenes complementarios: Rx tórax: opacidades difusas redondeadas en ambos campos pulmonares; tomografía simple de tórax: múltiples lesiones quísticas predominantes en los lóbulos inferiores y calcificaciones nodulares. Se amplían los estudios para determinar la etiología: exámenes inmunoquímicos: anti SSA/Ro 200 U/ml (< 20 UE/ ml), anti SSB/La 84,4U/ml (< 20 UE/ml), anticuerpos antinucleares 1/160 (≤ 1/40), factor reumatoideo 49,9UI/ml (< 20 UI/ml). Se sospecha síndrome de Sjogren y realiza sialografía de parótidas que evidencia obstrucción y procesos inflamatorios de los conductos parotídeos. Biopsia de labio inferior: mucosa revestida por epitelio escamoso, edema intercelular y exocitosis linfocitaria. El estroma contiene infiltrado linfomononuclear disperso característico del SS. Una vez confirmado el diagnóstico, se trata con corticoides y tratamiento específico del ojo y boca seca.
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